卡氏肺囊蟲肺炎（pneumocystis carinii pneumonia PCP），亦可稱為卡氏肺孢子蟲肺炎，又稱間質性漿細胞肺炎（interstitial plasma cell pneumonia），是一種少見的肺炎，主要發生于免疫低下的兒童。 

卡氏肺囊蟲可導致免疫系統遭到嚴重破壞的患者罹患卡氏肺囊蟲肺炎（PCP）。早期發現就能及時采取適宜的治療方法，并可提高患者的存活率。

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試劑盒英文說明

疾病別名：卡氏肺孢子蟲肺炎

　　疾病代碼：ICD:J17*

　　疾病分類：呼吸內科

　　卡肺囊蟲肺炎，又稱卡氏肺孢子蟲肺炎，是由卡氏肺孢子蟲引起的間質性漿細胞性肺炎，是條件性肺部感染性疾病。潛伏期4～8 周。AIDS 患者較長，平均6 周，甚至可達1 年。1.流行性嬰兒型（經典型） 流行于育嬰機構。起病緩慢，先有畏食、腹瀉、低熱，以后逐漸出現咳嗽，呼吸困難，癥狀呈進行性加重，未經治療病死率為20%～50%。2.兒童-成人型（現代型） 起病較急，開始時干咳，迅速出現高熱、氣促、發紺，肺部體征甚少，可有肝脾腫大。從起病到診斷，典型的為1～2 周，接受大劑量激素治療者，病程短促，可于4～8 天死亡。

編輯本段疾病描述

卡氏肺囊蟲肺炎

卡肺囊蟲肺炎，又稱卡氏肺孢子蟲肺炎，是由卡氏肺孢子蟲引起的間質性漿細胞性肺炎，是條件性肺部感染性疾病。本病20 世紀50 年代前僅見于早產兒，營養不良嬰兒，近10 余年來隨著免疫抑制劑的應用，腫瘤化療的普及尤其是AIDS病的出現，發病率明顯上升，已成為AIDS 患者zui常見的機會感染與致死的主要病因。

疾病病因

　　卡氏肺孢子蟲為單細胞生物，兼有原蟲和真菌的特征?？ㄊ戏捂咦酉x主要有包囊和滋養體兩種形態。滋養體為可變多形體，有細足和偽足形成，類似阿米巴。包囊呈圓形，直徑4～6μm，囊壁內含有囊內小體（或稱子孢子），*成熟的包囊內一般為8 個，包囊是重要的診斷形態?？ㄊ戏捂咦酉x寄生部位限于肺泡腔，成熟包囊進入肺泡后破裂，囊內小體脫囊后發育為滋養體，滋養體緊貼肺泡上皮寄生，增殖，包囊多位于肺泡中央。

病原學

　　病原是卡氏肺囊蟲，發滋養體與包囊，主要存于肺內。過去認為屬于原蟲，zui近有學者根據其超微結構和對肺囊蟲核糖體RNA種系發育分析認為：肺囊蟲屬真菌類。1951年Vanek報告，在早產嬰間質性漿細胞肺炎病例中查見此種卡氏肺囊蟲。由于zui近數十年來廣泛應用免疫抑制劑以及對惡性腫瘤病人進行化療，本病較過去為多見。尤以近10年獲得性免疫缺陷病（艾滋病AIDS）出現

卡氏肺囊蟲肺炎

后，PCP更受到廣泛關注。根據美國CDC資料1981～1990年共報告AIDS患兒1200例，其zui常見和zui嚴重的機會性感染是PCP，發病率為39%，而在成人AIDS病人可高達80%?？ㄊ戏文蚁x病主要見于五種病人：①早產嬰兒和新生兒；②先天免疫缺損或繼發性免疫低下的患兒；③惡性腫瘤如白血病、淋巴瘤病人；④器官移植接受免疫抑制劑治療的患兒；⑤AIDS患兒早在五十年代，在北京曾發現少數PCP病例。八十年代中北京兒童醫院曾報告16例PCP發生于白血病患兒緩解期。根據動物模型及病人觀察證明PCP發生與T-淋巴細胞免疫功能低下關系至為密切，目前國外認為凡CD4（輔助性T細胞）計數≤200/mm3時發生PCP危險甚大，但此標準對小兒尤1歲內者不適用。

病理生理

　　肺孢子蟲屬低致病力、生長繁殖緩慢的寄生性原蟲，健康宿主有抵御能力只形成隱性感染。細胞免疫受損是宿主zui主要的易患因素，如嬰幼兒營養不良，先天性免疫缺陷兒童，惡性腫瘤、器官移植或接受免疫抑制治療及AIDS 患者。在AIDS 病人中的發病高達80%～90%。當T 細胞免疫功能抑制時，寄生于肺泡的肺孢子蟲可大量繁殖，對上皮細胞造成直接的毒素性損害，引起I 型上皮脫屑性肺泡炎。肺泡間隔有漿細胞，單核細胞浸潤，肺泡上皮增生，增厚，泡腔內充滿嗜酸性泡沫樣物質和蛋白樣滲出物。嚴重病例有廣泛間質和肺泡性水腫。肺泡腔內充滿炎性細胞，蛋白樣滲出物和蟲體，阻礙氣體交換，產生臨床癥狀。

　　肉眼可見肺廣泛受侵較重，質地及顏色如肝臟。肺泡內及細支氣管內充滿泡沫樣物質是壞死蟲體和免疫球蛋白的混合物。肺泡間隔有漿細胞及淋巴細胞浸潤，以致肺泡間隔增厚，達正常的5～20倍，占據整個肺容積的3/4。包囊開始位于肺泡間隔的巨噬細胞漿內，其后含有包囊的肺泡細胞脫落，進入肺泡腔；或包囊內的子孢子增殖與成熟，包囊壁破裂后子孢子排出成為游離的滋養體進入肺泡腔。肺泡滲出物中有漿細胞、淋巴細胞及組織細胞。

癥狀體征

　　潛伏期4～8 周。AIDS 患者較長，平均6 周，甚至可達1 年。

　　1.流行性嬰兒型（經典型） 流行于育嬰機構。起病緩慢，先有畏食、腹瀉、低熱，以后逐漸出現咳嗽，呼吸困難，癥狀呈進行性加重，未經治療病死率為20%～50%。

　　2.兒童-成人型（現代型） 起病較急，開始時干咳，迅速出現高熱、氣促、發紺，肺部體征甚少，可有肝脾腫大。從起病到診斷，典型的為1～2 周，接受大劑量激素治療者，病程短促，可于4～8 天死亡。AIDS 患者病程較為緩慢，漸進，先有體重下降、盜汗，淋巴結腫大，全身不適，繼而出現上述呼吸道癥狀，可持續數周至數月。未經治療100%死于呼吸衰竭。本病癥狀嚴重，但肺部體征較少，多數患者肺部聽診無異常，部分病人可聞及散在濕啰音。

　　1.癥狀及體征 可分為兩個類型：①嬰兒型：主要發生在1～6個月小嬰兒，屬間質性漿細胞肺炎

卡氏肺囊蟲肺炎

，起病緩慢，主要癥狀為吃奶不好、煩躁不安、咳嗽、呼吸增速及紫紺，而發熱不顯著。聽診時羅音不多，1～2周內呼吸困難逐漸加重。肺部體征少與呼吸窘迫癥狀的嚴重不成比例，為本病特點之一。病程4～6周，如不治療約25%～50%患兒死亡。②兒童型：主要發生于各種原因致免疫功能低下的小兒，起病急驟，與嬰兒型不同處為幾乎所有病人均有發熱。此外，常見癥狀為呼吸加速、咳嗽、紫紺、三凹、鼻扇及腹瀉。病程發展很快，不治療時多死亡。

　　2.X線檢查 可見雙側彌漫性顆粒狀陰影，自肺門向周圍伸展，呈毛玻璃樣，伴支氣管充氣象，以后變成致密索條狀，間雜有不規則片塊狀影。后期有持久的肺氣腫，在肺周圍部分更為明顯?？砂榭v隔氣腫及氣胸。

臨床特點

卡氏肺囊蟲肺炎

卡氏肺囊蟲是1911年巴西科學家卡里博士首先在豚鼠身上發現的囊蟲，故以他的名字命名。它是原蟲，屬肺抱蟲科。其生活史中有兩型，即子袍子和滋養體兩種。

　　卡氏肺囊蟲對人類和低等動物的感染率很高。美國和荷蘭4歲以下的兒童中，75%可檢測到相應的抗體，但絕大多數系無癥狀性感染或輕型感染?？ㄊ戏文蚁x是在兒童期吸入，在健康人中并不發病，呈潛伏狀態。但對免疫抑制的動物，其隱性感染在一定條件下可轉化為顯性感染。有人認為，嚴重免疫缺陷患者卡氏肺囊蟲的發病率為42%。動物實驗證實，該病可經空氣傳播。

　　卡氏肺囊蟲肺炎在臨床上有發熱、干咳和呼吸急促，特別在無活動時仍感急促，zui終可致發紺和呼吸衰竭。體檢可見肋間、肋下、胸骨上凹和鼻翼潮紅，肺部體征不明顯，聽不到哆音。x線檢查，可在發病后 l天左右出現陽性體征。典型胸片顯示兩肺彌漫性肺泡病變，亦可有小葉浸潤。

　　除了肺部感染外，亦可引起全身其他各臟器的感染。

　　由于卡氏肺囊蟲感染后，人體不能產生保護性免疫，因而治療后可出現復發。其慢性形式可依據宿主狀況不同而不同，小兒患者肺功能障礙可持續至急性期后6個月內消失。

　　卡氏肺囊蟲肺炎是艾滋病人死亡的zui主要原因，如未經治療，其病死率為100%。

臨床分類

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卡氏肺囊蟲肺炎

主要為早產兒、營養不良兒，年齡多在2-6個月之間，可在育嬰機構內流行。起病常常隱匿，進展緩慢。初期大多有嗜睡或食欲下降、腹瀉、低熱，體重減輕，逐漸出現干咳、氣急，并呈進行性加重，發生呼吸困難、鼻翼扇動和發紺。有時可發生脾腫大。病程一般持續3-8周，如不及時治療，可死于呼吸衰竭，病死率為2O%-50%。

　?。ǘ┥l型或現代型

　　多見于免疫缺陷者，偶見于健康者?；熁蚱鞴僖浦不颊卟lPCP時進展迅速，而艾滋病患者并發PCP時進展較緩慢。初期表現有食欲不振、體重減輕。繼而出現干咳、發熱、發組、呼吸困難，很快發生呼吸窘迫，未及時發現和治療的患者其病死率高達70%-100%。

編輯本段診斷檢查

診斷

　　本病診斷較困難，對高危人群結合臨床表現和X 線檢查可考慮診斷，再借助病原體檢查以確診，痰找病原體陽性率極低，可用3%高滲鹽水霧化后誘導咳痰。支氣管肺泡灌洗（BAL）和經纖支鏡肺活檢陽性率可達80%～100%。BAL 可以與解剖檢查同期發現肺孢子蟲，可用于早期診斷。開胸活檢雖陽性率高，但不易為病人接受，且病情較重者，危險性大，目前已很少采用。近年主張以胸腔鏡活檢取代剖胸活檢。

實驗室檢查

　　1.血液學檢查 白細胞增高或正常，與基礎疾病有關。嗜酸性粒細胞輕度增高。血清乳酸脫氫酶常增加。

　　2.血氣和肺功能動脈血氣常有低氧血癥和呼吸性堿中毒。肺功能檢查肺活量減低。肺彌散功能（DLCO）低于70%估計值。

　　3.病原學檢查 痰、支氣管肺泡灌洗液，經纖支鏡肺活檢做特異性的染色如吉姆薩（Giemsa）染色、亞甲胺藍（TBO）染色、Gomori 大亞甲基四胺銀（GMS）染色，查獲含8 個囊內小體的包蟲為確診依據。

卡氏肺囊蟲肺炎

4.血清學檢查 目前常見的方法有對流免疫電泳檢測抗原，間接熒光試驗，免疫印跡試驗。檢測血清中抗體及補體結合試驗等，但缺乏較好的敏感性和特異性，尚不能用以診斷卡氏肺孢子蟲病。

　　其他輔助檢查：X 線表現是非特異性的，10%～25%患者胸部X 線可正常。典型的X 線表現為彌漫性肺間質浸潤，以網狀結節影為主，由肺門向外擴展。病情進展，迅速發展為肺泡實變，病變廣泛而呈向心性分布，與肺水腫相似。在實變病灶中雜有肺氣腫和小段不張，以肺的外圍zui明顯。罕有氣胸或胸腔積液等胸膜病變。亦有以局限性結節陰影，單側浸潤為表現。肺功能檢查肺活量減低，肺彌散功能（DLCO）低于70%估計值。

　　依靠支氣管吸取物或肺活檢組織切片染色見肺泡內泡沫狀嗜伊紅物質的團塊富含原蟲。利用烏洛托品硝酸銀染色，可查見直徑6～8μm的黑褐色圓形或橢圓形的囊體，位于細胞外。近年有人采用高張鹽水霧化吸入提高病原體檢出率。又支氣管肺泡灌洗術和支氣管肺活檢時囊蟲發現率可達90%，囊蟲染色法有Toluidine blue，環六亞甲胺銀，Grdm-wright,Grimss和免疫熒光抗體染色等，近年來有人采用ELISA法檢測肺囊蟲IgG抗體以及乳膠微粒凝集試驗查囊蟲抗原，或分子生物學技術如PcR作快速早期診斷。

輔助檢查

　　白細胞計數正?；蛏愿?，約半數病例淋巴細胞減少，嗜酸粒細胞輕度增高。血氣分析示顯著的低氧血癥和肺泡動脈氧壓差加大，肺功能測試可見進行性減退。

鑒別診斷

　　本病需與細菌性肺炎、病毒性肺炎、真菌性肺炎，ARDS及淋巴細胞性間質性肺炎（LIP）相鑒別。其中尤以LIP與本病均易發生于AIDS患兒更難鑒別，但LIP多呈慢性，以咳及干羅音為主，有全身淋巴結增大及唾腺增大，可在肺活檢標本中查出EBV-DNA1，而PCP不能查出。

混淆區別

　　本病需與細菌性肺炎病毒性肺炎真菌性肺炎ARDS及淋巴細胞性間質性肺炎（LIP）相鑒別其中尤以LIP與本病均易發生于AIDS患兒更難鑒別但LIP多呈慢性以咳及干羅音為主有全身淋巴結增大及唾腺增大可在肺活檢標本中查出EBV-DNA而PCP不能查出。

編輯本段治療措施

　　本病死亡率高，但早期治療反應較好，多數可以得到恢復，故關鍵在于早期診斷和治療。

　　1.一般治療 患者應臥床休息，增加營養，糾正水電解質紊亂。糾正缺氧，經鼻或面罩給氧，FiO2<50%時，動脈血氧分壓在9.32kPa（70mmHg）以上，嚴重缺氧者則采用輔助通氣或體外膜氧。盡量減少免疫抑制劑的應用，但對嚴重彌漫性病變者，尤其是AIDS 患者則應短期使用糖皮質激素 如潑尼松龍40mg，6h 1 次，連用7 天。

　　2.病因治療

　?。?） 磺胺甲惡唑/甲氧芐啶（復方磺胺甲異惡唑）：是目前較為理想的治療藥物，初治有效率為77%。一般劑量甲氧芐啶（TMP）每天20mg/kg，磺胺甲惡唑（SMZ）每天100mg/kg，靜脈注射或分4 次口服。病情嚴重者用靜脈注射，7～10 天病情好轉可改用口服，療程至少14 天。副作用包括皮疹、轉氨酶升高，中性粒細胞減少，血肌酐升高等，AIDS 病人半數以上可出現副反應。

　　（2）噴他脒（Pentamidine）：對肺孢子蟲有致死作用，但副反應發生率可達50%。劑量為4mg/kg，肌注,1 次/d，療程14 天。初治有效率為70%，復治有效率為50%。缺點是毒副反應大，主要為腎性、低血糖、直立性低血壓、白細胞和血小板減少、惡心嘔吐及肌注部位疼痛和膿腫等。目前主張常規藥物不能耐受和無效時用，仍可取得一定療效。有報道用噴他脒吸入治療，40mg/kg,1 次/d，取得較滿意療效。AIDS 患者，應用磺胺甲惡唑/甲氧芐啶（TMP-SMZ）或噴他脒療程要長，3 周或更長。初期療效同非AIDS 患者相似，但藥物副作用的發生率和嚴重性更明顯，復發率也高，可達50%。對TMP-SMAK 或噴他脒過敏或治療失敗者，可用下列藥物：①氨苯砜（Dapsone）加甲氧芐啶（TMP），前者每天100mg，后者每天200mg/kg，分4 次口服；②二氟甲基烏氨酸（DFMO，eflomithine），每天100mg/kg 靜脈滴注或75mg/kg 口服，每6 小時1 次；③克林霉素加伯氨喹，均為每次450mg，3 次/d，口服。

　　作病原治療。以前常用戊烷脒（pentamidine isothionate）100～150mg/（m2·d）或4～5mg/（kg·d），肌注10～14天。亦可氣霧吸入，早期應用此藥，至少60%患兒可以治愈，但約半數患兒可

卡氏肺囊蟲

出現較重的不良副作用如局部發生無菌性膿腫、皮疹、低血壓、惡心、嘔吐、眩暈、低血糖、低血鈣、巨幼紅細胞性貧血、血小板減少、中性粒細胞減少及肝腎功能損害等。目前，藥物為甲氧芐胺嘧啶（TMP）20mg/（kg·d）加磺胺甲基異惡唑（SMZ）100mg/（kg·d），分2次服，連服2周，其療效與戊烷脒相仿，但不良副作用遠較少見，表現為皮膚過敏與胃腸道反應。亦有主張SMZCo100mg/（kg·d）2周，后減為半量再用二周，后再減為1/4量連用2月，有效率達75%，此藥可作為化學預防劑，在應用免疫抑制劑的高?；純褐蓄A防此病，其劑量為TMP5mg/（kg·d）和SMZ25mg/（kg·d），皆分2次口服或每周連服3天，停4天，連用6個月。

　　支持療法包括肌注丙種球蛋白或胎盤球蛋白，可以增強免疫力。必要時吸氧。如在應用腎上腺皮質激素的過

卡氏肺囊蟲肺炎

程中發生此病，則需減量或停藥。為預防此病在高?；純褐薪徊娓腥?，zui近主張執行呼吸道隔離，直至治療結束。

并發癥

　　未經治療100%死于呼吸衰竭。

編輯本段預后及預防

預后

　　預后不良。國外報告病死率10%～50%，平均40%左右。但zui近認為經地及時積極治療者，*可高達70%。

　　近年來發現卡氏肺孢子蟲肺炎（PCP），是艾滋病患者zui常見機會性感染，且為其主要致死原因。

預防

　　注意免疫抑制者與患者的隔離，防止交叉感染。對高危人群應密切注意觀察。對有發生卡氏孢子蟲危險的病人，應用藥物預防，可有效地防止潛在感染轉變為臨床疾病和治療后復發。一般用TMP 5mg/kg，SMZ 25mg/kg，每天或每周3次口服。噴他脒霧化吸入可作為二線預防用藥。

流行病學

　　卡氏肺孢子蟲分布廣泛，可寄生于健康人體和多種動物，病人和孢子蟲攜帶者為本病的傳染源，主要通過空氣和人與人接觸傳播?？ㄊ戏捂咦酉x人群感染率為1%～10%，正常人感染呈亞臨床經過，血清中可檢出抗體。免疫抑制宿主感染后引起疾病，出現明顯癥狀。

　　卡氏肺囊蟲肺炎可見于嚴重酒精性肝炎患者 卡氏肺囊蟲肺炎常見于免疫抑制患者，尤其是T淋巴細胞功能紊亂者。日本學者 Hamaguchi等總結了7例病例，結果提示，酒精性肝病患者的免疫應答反應與免疫功能低下者

卡氏肺囊蟲肺炎

相似，這些患者可發生卡氏肺囊蟲肺炎。[Am J Gastroenterol. 2007,102（12）∶2708]

　　研究自1998年至2006年，從肝病重癥監護病房收集了7例合并卡氏肺囊蟲肺炎的嚴重酒精性肝炎患者。肝組織活檢證實了酒精性肝炎，支氣管肺泡灌洗液檢查顯示卡氏肺囊蟲肺炎的特征性病原體，根據革蘭染色或免疫熒光檢測結果，結合臨床癥狀和放射學特征進行診斷。

　　結果顯示，7例患者Maddrey評分均超過32分，其中6例在診斷為卡氏肺囊蟲肺炎之前接受過皮質類激素治療。所有患者都發展為呼吸窘迫綜合征并接受了機械輔助通氣。3例患者的支氣管肺泡灌洗液檢測同時提示巨細胞病毒陽性。7例患者均治療無效死亡。

　　研究者認為，酒精是一種潛在免疫抑制劑，慢性酒精中毒和酒精性肝病均與免疫抑制的嚴重程度相關，皮質類激素治療（即使是短期），也可使免疫缺陷加重，并使患者遭受嚴重的機會性感染。